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馬方綜合征(馬方綜合征 )

別名:
馬凡綜合癥
傳染性:
無(wú)傳染性
治愈率:
25%-40%
多發(fā)人群:
所有人群
發(fā)病部位:
全身
典型癥狀:
囊腫 震顫 二尖瓣脫垂 關(guān)節(jié)松弛
并發(fā)癥:
是否醫(yī)保:
掛號(hào)科室:
心血管內(nèi)科
治療方法:
飲食、藥物治療

馬方綜合征是怎么回事?

  一、發(fā)病原因

  本病呈常染色體顯性遺傳,Dietz等(1991)通過(guò)家族的連鎖分析,將本病基因定位于15q15~q21.3。在人體很多組織如心內(nèi)膜、心瓣膜、大血管、骨骼等處,均有硫酸軟骨素A或C等黏多糖堆積,從而影響了彈力纖維和其他結(jié)締組織纖維的結(jié)構(gòu)和功能,使相應(yīng)的器官發(fā)育不良及出現(xiàn)功能異常。Abraham等(1982)提出,主動(dòng)脈彈性蛋白有異常,橋粒蛋白和異橋粒蛋白減少,而賴氨酰殘基相應(yīng)增加,是該病的主要改變。病人尿中羥脯氨酸排泄量有增高,血中黏蛋白和黏多糖也增高。

  二、發(fā)病機(jī)制

  通過(guò)家族的連鎖基因定位顯性遺傳,可以從病人尿中羥脯氨酸排泄量增多來(lái)證明,本病為彈力纖維缺損,亦即膠原代謝異常。結(jié)締組織纖維是機(jī)體組織結(jié)構(gòu)中很重要的成分,因此,當(dāng)它發(fā)生異常時(shí),便會(huì)影響全身的臟器(中胚層組織),尤以骨骼和心血管系統(tǒng)更為顯著。在蜘蛛指以及凹陷的胸部或舟狀胸部都表示了四肢管狀骨、手指和肋骨縱軸過(guò)度增長(zhǎng),可能是由于骨膜纖維成分缺陷的結(jié)果。在主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈中層有酸性黏多糖沉積。本病有家族傾向,呈常染色體顯性遺傳。

  病理:肉眼改變有眼的異常,升主動(dòng)脈擴(kuò)張,慢性主動(dòng)脈夾層瘤形成,心臟瓣膜呈黏液性水腫性改變,瓣膜呈氣球形,腱索增粗,心臟肥大和二尖瓣鈣化以及皮紋異常等。本綜合征的病理改變以心血管系統(tǒng)最顯著,并具有代表性。顯微鏡下可見(jiàn)有主動(dòng)脈中層彈力組織稀疏和碎裂,伴平滑肌呈不規(guī)則的螺紋狀改變,膠原量增加,并可見(jiàn)有異染性物質(zhì)呈囊狀空泡散在分布于中層。主動(dòng)脈夾層瘤形成者,顯示為囊狀中層壞死和彈力纖維中度變性,伴以平滑肌束紊亂。主動(dòng)脈瓣的組織病理改變?yōu)檎=Y(jié)構(gòu)破壞和喪失,囊狀變性和組織纖維細(xì)胞喪失。皮膚的病理改變表現(xiàn)為有空泡狀退行性變及彈力纖維排列紊亂。關(guān)節(jié)滑膜改變也是彈力纖維變性、膠原增多及異染性物質(zhì)呈散在性囊狀分布。

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推薦問(wèn)答

問(wèn)減肥期間吃紅甜椒會(huì)胖嗎?

紅甜椒作為一種低熱量、高纖維的蔬菜,其含有豐富的維生素C和抗氧化物質(zhì),對(duì)于減肥期間的人群來(lái)說(shuō),適量食用紅甜椒不僅不會(huì)導(dǎo)致體重增加,反而有助于提高飽腹感,減少對(duì)高熱量食物的攝入。同時(shí),紅甜椒中的營(yíng)養(yǎng)成分還有助于促進(jìn)新陳代謝,對(duì)減肥有一定的輔助作用。因此,在減肥期間,適量食用紅甜椒是有益的,不會(huì)導(dǎo)致體重增加。建議將紅甜椒作為日常飲食的一部分,與其他健康食物搭配,形成均衡的飲食結(jié)構(gòu)。

問(wèn)減肥期間吃了一包干脆面怎么辦?

作為醫(yī)生,我建議您在減肥期間應(yīng)盡量避免攝入高熱量、高脂肪的食物,如干脆面。如果不慎攝入,不必過(guò)于焦慮,但應(yīng)認(rèn)識(shí)到這可能對(duì)您的減肥計(jì)劃產(chǎn)生一定影響。為了減少攝入的熱量,您可以在接下來(lái)的飲食中適當(dāng)減少碳水化合物和油脂的攝入,增加蔬菜和蛋白質(zhì)的比例,以平衡整體熱量攝入。同時(shí),增加適量的運(yùn)動(dòng)可以幫助消耗多余的熱量,促進(jìn)新陳代謝。請(qǐng)繼續(xù)保持健康的生活方式,避免過(guò)度攝入高熱量食物,以實(shí)現(xiàn)長(zhǎng)期穩(wěn)定的減肥效果。

問(wèn)減肥期間喝八寶粥會(huì)胖嗎?

減肥期間飲用八寶粥是否會(huì)導(dǎo)致體重增加,取決于八寶粥的營(yíng)養(yǎng)成分和攝入量。八寶粥通常由多種谷物、豆類和干果等食材制成,這些食材富含膳食纖維、維生素和礦物質(zhì),有助于維持健康的飲食結(jié)構(gòu)。然而,八寶粥中的糖分和熱量也不容忽視,尤其是如果添加了過(guò)多的糖或高熱量的食材。因此,適量飲用八寶粥,避免過(guò)量攝入糖分和高熱量食材,可以作為減肥期間的健康飲食選擇。同時(shí),應(yīng)注意整體飲食的均衡和控制總熱量攝入,配合適當(dāng)?shù)倪\(yùn)動(dòng),以達(dá)到減肥效果。

問(wèn)減肥期間可以吃橘子嗎?

在減肥期間,適量食用橘子是可以的。橘子富含維生素C、鉀、纖維等營(yíng)養(yǎng)成分,有助于增強(qiáng)免疫力、維持電解質(zhì)平衡和促進(jìn)腸道蠕動(dòng)。然而,橘子含有一定的糖分,過(guò)量食用可能會(huì)導(dǎo)致熱量攝入過(guò)多,不利于減肥。因此,建議在減肥期間適量食用橘子,同時(shí)注意整體飲食的平衡和熱量控制??梢詫㈤僮幼鳛榻】盗闶常c其他低糖水果搭配,以滿足口感和營(yíng)養(yǎng)需求,同時(shí)避免過(guò)量攝入糖分。

問(wèn)減肥期間可以吃燒鴨嗎?

在減肥期間,適量食用燒鴨是可以的,但需注意控制攝入量。燒鴨作為一種高蛋白、低脂肪的肉類食品,可以為身體提供必要的營(yíng)養(yǎng)。然而,燒鴨的烹飪過(guò)程中通常會(huì)加入較多的油脂和調(diào)料,這會(huì)增加食物的熱量。因此,在減肥期間食用燒鴨時(shí),應(yīng)選擇較為清淡的烹飪方式,如蒸或烤,避免油炸或重口味的烹飪方法,并注意整體飲食的均衡,搭配足夠的蔬菜和適量的碳水化合物,以確保營(yíng)養(yǎng)全面且控制總熱量攝入。

問(wèn)減肥期間可以吃瘦肉丸嗎?

在減肥期間,適量攝入瘦肉丸是可以的。瘦肉丸富含優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì),有助于肌肉的修復(fù)和增長(zhǎng),同時(shí)蛋白質(zhì)的熱效應(yīng)較高,可以增加能量消耗。此外,瘦肉丸中的脂肪含量相對(duì)較低,有助于控制總熱量攝入。然而,減肥期間應(yīng)注重營(yíng)養(yǎng)均衡,不應(yīng)過(guò)度依賴單一食物。建議將瘦肉丸作為蛋白質(zhì)來(lái)源之一,搭配蔬菜、水果和全谷物等食物,形成多樣化的飲食結(jié)構(gòu)。同時(shí),控制總熱量攝入,結(jié)合適量運(yùn)動(dòng),以達(dá)到健康減肥的目的。

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