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回旋狀脈絡(luò)膜視網(wǎng)...(回旋狀脈絡(luò)膜視網(wǎng)... )

別名:
脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜環(huán)狀萎縮
傳染性:
無(wú)傳染性
治愈率:
30%
多發(fā)人群:
所有人群
發(fā)病部位:
典型癥狀:
眼底改變 假性近視 夜盲 真性近視
并發(fā)癥:
斜視 近視眼 眼球震顫 并發(fā)癥白內(nèi)障
是否醫(yī)保:
掛號(hào)科室:
眼科
治療方法:
病因治療、對(duì)癥治療

回旋狀脈絡(luò)膜視網(wǎng)...是怎么回事?

回旋狀脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜萎縮疾病病因

  一、發(fā)病原因:

  1.本病為常染色體隱性遺傳病,極少數(shù)為常染色體顯性遺傳病。

  二、發(fā)病機(jī)制:

  1.本病由于鳥(niǎo)氨酸酮酸轉(zhuǎn)氨基酶(ornithine ketoacid transaminase,OKT)基因的變異和缺乏,導(dǎo)致體內(nèi)高鳥(niǎo)氨酸血癥。鳥(niǎo)氨酸(ornithine)在脈絡(luò)膜內(nèi)累積,影響其代謝而致病。研究證實(shí)患者血漿、房水和尿內(nèi)鳥(niǎo)氨酸測(cè)定均比正常人增高,OKT功能不足,其活力低于正常。Smell和Takki首先報(bào)道9例本病患者的血漿、尿、腦脊液和房水內(nèi)的鳥(niǎo)氨酸測(cè)定均比正常對(duì)照組增高10~20倍,因而提出本病與高鳥(niǎo)氨酸血癥(hyperornithinemia)有關(guān)。鳥(niǎo)氨酸代謝通路是參加3個(gè)酶代謝反應(yīng)。0KT是催化鳥(niǎo)氨酸代謝的重要酶,由于OKT的缺陷可造成鳥(niǎo)氨酸的積累,谷氨酸和脯氨酸的生成減少,酶的缺陷進(jìn)而造成了眼底病變。Kaiser-Kupfer通過(guò)培養(yǎng)液里轉(zhuǎn)化淋巴母細(xì)胞中OKT量的測(cè)定,證實(shí)脈絡(luò)膜回旋形萎縮患者的淋巴母細(xì)胞中沒(méi)有OKT的活性。由于鳥(niǎo)氨酸過(guò)多可造成視網(wǎng)膜色素上皮細(xì)胞的損害,很可能是此病的病因。

  2.Kaiser-Kupfer以植物血凝素刺激淋巴細(xì)胞使其轉(zhuǎn)化,轉(zhuǎn)化的淋巴細(xì)胞鳥(niǎo)氨酸氨基轉(zhuǎn)化酶(ornithine aminotransferase,OAT)活性增加15倍,以此方法測(cè)定酶活性比較容易可靠。比較患者與正常對(duì)照組轉(zhuǎn)化淋巴細(xì)胞OAT活性表現(xiàn)出明顯的差異。OAT活性的缺乏也是本病的主要原因。說(shuō)明OKT和OAT缺乏不能將鳥(niǎo)氨酸催化成谷氨酸,從而造成高鳥(niǎo)氨酸血癥。鳥(niǎo)氨酸在血液中濃度增高,可直接或間接對(duì)肌細(xì)胞、纖維細(xì)胞以及RPE細(xì)胞的產(chǎn)生毒性作用。

  3.本病女性攜帶者(雜合子)血漿內(nèi)鳥(niǎo)氨酸濃度正常,但作鳥(niǎo)氨酸負(fù)荷試驗(yàn)即口服鳥(niǎo)氨酸后血漿內(nèi)有明顯的鳥(niǎo)氨酸滯留,測(cè)定OKT的活力,發(fā)現(xiàn)其介于正常人與患者之間。眼部病變的程度與血漿鳥(niǎo)氨酸濃度之間并不存在平行關(guān)系。本病少數(shù)患者血中鳥(niǎo)氨酸含量正常。Fell等報(bào)道有高鳥(niǎo)氨酸血癥患者并無(wú)本病表現(xiàn),ERG也正常,但有嚴(yán)重的神經(jīng)系統(tǒng)障礙和精神運(yùn)動(dòng)遲緩。對(duì)視網(wǎng)膜的鳥(niǎo)氨酸-脯氨酸代謝研究發(fā)現(xiàn)人眼之虹膜、睫狀體、視網(wǎng)膜、脈絡(luò)膜的OKT活性高。而此酶活性組織分布與視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜萎縮有密切關(guān)系。

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推薦問(wèn)答

問(wèn)減肥期間吃紅甜椒會(huì)胖嗎?

紅甜椒作為一種低熱量、高纖維的蔬菜,其含有豐富的維生素C和抗氧化物質(zhì),對(duì)于減肥期間的人群來(lái)說(shuō),適量食用紅甜椒不僅不會(huì)導(dǎo)致體重增加,反而有助于提高飽腹感,減少對(duì)高熱量食物的攝入。同時(shí),紅甜椒中的營(yíng)養(yǎng)成分還有助于促進(jìn)新陳代謝,對(duì)減肥有一定的輔助作用。因此,在減肥期間,適量食用紅甜椒是有益的,不會(huì)導(dǎo)致體重增加。建議將紅甜椒作為日常飲食的一部分,與其他健康食物搭配,形成均衡的飲食結(jié)構(gòu)。

問(wèn)減肥期間吃了一包干脆面怎么辦?

作為醫(yī)生,我建議您在減肥期間應(yīng)盡量避免攝入高熱量、高脂肪的食物,如干脆面。如果不慎攝入,不必過(guò)于焦慮,但應(yīng)認(rèn)識(shí)到這可能對(duì)您的減肥計(jì)劃產(chǎn)生一定影響。為了減少攝入的熱量,您可以在接下來(lái)的飲食中適當(dāng)減少碳水化合物和油脂的攝入,增加蔬菜和蛋白質(zhì)的比例,以平衡整體熱量攝入。同時(shí),增加適量的運(yùn)動(dòng)可以幫助消耗多余的熱量,促進(jìn)新陳代謝。請(qǐng)繼續(xù)保持健康的生活方式,避免過(guò)度攝入高熱量食物,以實(shí)現(xiàn)長(zhǎng)期穩(wěn)定的減肥效果。

問(wèn)減肥期間喝八寶粥會(huì)胖嗎?

減肥期間飲用八寶粥是否會(huì)導(dǎo)致體重增加,取決于八寶粥的營(yíng)養(yǎng)成分和攝入量。八寶粥通常由多種谷物、豆類(lèi)和干果等食材制成,這些食材富含膳食纖維、維生素和礦物質(zhì),有助于維持健康的飲食結(jié)構(gòu)。然而,八寶粥中的糖分和熱量也不容忽視,尤其是如果添加了過(guò)多的糖或高熱量的食材。因此,適量飲用八寶粥,避免過(guò)量攝入糖分和高熱量食材,可以作為減肥期間的健康飲食選擇。同時(shí),應(yīng)注意整體飲食的均衡和控制總熱量攝入,配合適當(dāng)?shù)倪\(yùn)動(dòng),以達(dá)到減肥效果。

問(wèn)減肥期間可以吃橘子嗎?

在減肥期間,適量食用橘子是可以的。橘子富含維生素C、鉀、纖維等營(yíng)養(yǎng)成分,有助于增強(qiáng)免疫力、維持電解質(zhì)平衡和促進(jìn)腸道蠕動(dòng)。然而,橘子含有一定的糖分,過(guò)量食用可能會(huì)導(dǎo)致熱量攝入過(guò)多,不利于減肥。因此,建議在減肥期間適量食用橘子,同時(shí)注意整體飲食的平衡和熱量控制??梢詫㈤僮幼鳛榻】盗闶常c其他低糖水果搭配,以滿(mǎn)足口感和營(yíng)養(yǎng)需求,同時(shí)避免過(guò)量攝入糖分。

問(wèn)減肥期間可以吃燒鴨嗎?

在減肥期間,適量食用燒鴨是可以的,但需注意控制攝入量。燒鴨作為一種高蛋白、低脂肪的肉類(lèi)食品,可以為身體提供必要的營(yíng)養(yǎng)。然而,燒鴨的烹飪過(guò)程中通常會(huì)加入較多的油脂和調(diào)料,這會(huì)增加食物的熱量。因此,在減肥期間食用燒鴨時(shí),應(yīng)選擇較為清淡的烹飪方式,如蒸或烤,避免油炸或重口味的烹飪方法,并注意整體飲食的均衡,搭配足夠的蔬菜和適量的碳水化合物,以確保營(yíng)養(yǎng)全面且控制總熱量攝入。

問(wèn)減肥期間可以吃瘦肉丸嗎?

在減肥期間,適量攝入瘦肉丸是可以的。瘦肉丸富含優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì),有助于肌肉的修復(fù)和增長(zhǎng),同時(shí)蛋白質(zhì)的熱效應(yīng)較高,可以增加能量消耗。此外,瘦肉丸中的脂肪含量相對(duì)較低,有助于控制總熱量攝入。然而,減肥期間應(yīng)注重營(yíng)養(yǎng)均衡,不應(yīng)過(guò)度依賴(lài)單一食物。建議將瘦肉丸作為蛋白質(zhì)來(lái)源之一,搭配蔬菜、水果和全谷物等食物,形成多樣化的飲食結(jié)構(gòu)。同時(shí),控制總熱量攝入,結(jié)合適量運(yùn)動(dòng),以達(dá)到健康減肥的目的。

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