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過敏性紫癜腎炎(過敏性紫癜腎炎 )

別名:
埃諾克-多恩萊因炎,舍-亨二氏紫癜
傳染性:
無傳染性
治愈率:
20%
多發(fā)人群:
過敏患者
發(fā)病部位:
免疫系統(tǒng) 血液血管
典型癥狀:
蛋白尿 斑丘疹 皮膚紫癜 胃腸道出血 黑尿
并發(fā)癥:
腎病綜合征 高血壓
是否醫(yī)保:
掛號科室:
腎內(nèi)科
治療方法:
藥物治療、手術(shù)治療

  過敏性紫癜腎炎檢查

一、檢查

1.血常規(guī)檢查

血小板、出血時間、凝血時間、血塊回縮時間和凝血酶原時間正常。出血嚴(yán)重者可伴貧血。

  2.免疫學(xué)檢查

血清IgA升高,IgG、IgM正常。多在起病后2周IgA開始升 高。C3、C4、CH50多數(shù)正?;蛟黾印0准?xì)胞介素6(IL-6)及腫瘤壞死因子(TNF-a)升高。

  3.腎功能

血尿素氮、肌酐可升高,肌酐清除率可下降。

  4.尿檢查

可見血尿、蛋白尿和管型尿。

  腎活檢檢查:過敏性紫癜腎炎主要的病變是腎小球系膜細(xì)胞增殖,常伴有不同程度的內(nèi)皮細(xì)胞和上皮細(xì)胞增殖。上皮細(xì)胞增殖處常與球囊粘連,并形成小新月體,被累及的腎小球多在50%以下,盡管一些很輕的局灶性病變,也可有新月體形成。因此,多數(shù)學(xué)者認(rèn)為新月體形成是其突出的病理表現(xiàn)。

  5.光鏡

以腎小球系膜病變?yōu)橹?,由輕至重變化幅度很大。小球的主要病變?yōu)榫衷罟?jié)段性系膜增生伴不同程度的多種細(xì)胞增殖、小灶性壞死、滲出,毛細(xì)血管內(nèi)血栓形成,腎小球玻璃樣變,毛細(xì)血管節(jié)段性雙軌改變等,??砂橛胁煌潭鹊男略麦w。急性期后腎小球可有局灶性節(jié)段性瘢痕形成而導(dǎo)致硬化。較嚴(yán)重的病例腎小管及間質(zhì)出現(xiàn)病變,腎小管上皮細(xì)胞腫脹,空泡形成、壞死、萎縮、間質(zhì)炎癥細(xì)胞浸潤或纖維化。

  Zollinger總結(jié)349例過敏性紫癜腎炎病理改變,將其分為4個類型:

  (1)局灶增生性腎炎,49%。

  (2)輕微病變或系膜增生性腎炎型,37%。

  (3)新月體性腎炎型,5%。

  (4)系膜毛細(xì)血管性腎炎型,1%。

  根據(jù)病變由輕度系膜增生至伴不同程度新月體形成,按國際兒童腎臟病研究會(ISKDC)的標(biāo)準(zhǔn),結(jié)合我國過敏性紫癜腎炎的病理特點(diǎn),可將過敏性紫癜腎炎的光鏡改變分為6級。Ⅰ級:微小病變;Ⅱ級:局灶性或彌漫性單純系膜增生;Ⅲ級:局灶性或彌漫性系膜增生,新月體形成<25%和(或)腎小球硬化;Ⅳ級:同Ⅲ,新月體形成和(或)腎小球硬化,比例在25%~50%;Ⅴ級:同Ⅲ,新月體和(或)腎小球硬化,比例在50%~75%;Ⅵ級:同Ⅲ,新月體和(或)腎小球硬化>75%,或膜增殖腎炎改變。

  6.免疫熒光

免疫熒光主要為IgA沉積,陽性率90%~100%,大多分布于系膜區(qū),也可見于血管壁,少數(shù)可伴有IgG、IgM、C3、備解素及纖維蛋白的彌漫性顆粒狀或團(tuán)塊狀沉積。在新月體或壞死區(qū)可見到纖維蛋白相關(guān)抗原沉積。有C4或C1q沉積者較少(13/104例,12.5%)。Uab、IGH、R-GH病理以Ⅱ、Ⅲ級占多數(shù),而NS、HT、RPGN型病理以Ⅳ~Ⅵ級為多。前三型臨床以單純IgA沉積為主,而后三型臨床以IgA、IgG、IgM同時沉積多見。Muda用聚焦激光掃描顯微鏡(CLSM)觀測免疫復(fù)合物主要成分為IgA、C3,空間構(gòu)型外披IgA外層者腎組織損害輕,而免疫復(fù)合物裸露無IgA外披者腎損害重,故提示補(bǔ)體成分直接接觸細(xì)胞或系膜間質(zhì)受體引起細(xì)胞分解,炎癥產(chǎn)生。皮膚活檢發(fā)現(xiàn)無論在皮疹部位或非皮疹部位,免疫熒光檢查均可見毛細(xì)血管壁有IgA沉積。

  7.電鏡

可見系膜細(xì)胞增生、基質(zhì)增加。有廣泛的系膜區(qū)及內(nèi)皮細(xì)胞下不規(guī)則電子致密物沉積,應(yīng)用免疫電鏡技術(shù)證實(shí)了電子致密物中的沉著物系IgA成分。偶見上皮細(xì)胞下電子致密物沉積伴基底膜斷裂和管腔中性白細(xì)胞浸潤。

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