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小兒煙酸缺乏病(小兒煙酸缺乏病 )

別名:
小兒倍拉格病
傳染性:
無傳染性
治愈率:
75%
多發(fā)人群:
兒童
發(fā)病部位:
其他 全身
典型癥狀:
惡心 食欲不振 舌炎 昏睡
并發(fā)癥:
癲癇 貧血
是否醫(yī)保:
掛號科室:
內(nèi)分泌科
治療方法:
藥物治療

小兒煙酸缺乏病是怎么回事?

  一、病因:

  煙酸缺乏病或粗皮常見原因有:

  1.攝入不足 主要見于以玉米為主食者,因為玉米所含煙酸大部分是結(jié)合型,未經(jīng)分解釋放不能為機體所利用。玉米蛋白質(zhì)缺乏色氨酸,此乃煙酸的前體。

  2.吸收障礙 如慢性營養(yǎng)不良、長期腹瀉、幽門梗阻、慢性腸梗阻、腸結(jié)核等均可影響煙酸的吸收。

  3.疾病因素 許多致病菌如沙門菌、痢疾桿菌、金黃色葡萄球菌、肺炎球菌、百日咳桿菌等不能自制煙酸以繁殖,須從被感染人體組織中奪取煙酸,故此類患兒易并發(fā)煙酸缺乏病。

  4.藥物 系指可干擾煙酸代謝的藥物,常見的為異煙肼,后者可干擾吡多醇作用,而吡多醇則是色氨酸通過尿氨酸,煙酰胺代謝途徑中的重要輔酶,因此,維生素B6缺乏的各種原因亦可致本病。某些抗癌藥物,特別是6-硫基嘌呤長期服用亦可導致本病。

  5.先天性遺傳病 Hartnups病可以因為小腸和腎小管輸送色氨酸和其他氨基酸的缺陷引起本病。

  二、發(fā)病機制:

  尼克酸或尼克酰胺又名煙酸或煙酰胺,尼克酸是兩個輔酶即煙酰胺腺嘌呤二核苷酸(輔酶Ⅰ、NAD)和煙酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸(輔酶Ⅱ、NADP)的前體。尼克酸被組織吸收后,組成細胞內(nèi)重要的輔酶NAD和NADP,二者參與體內(nèi)很多氧化還原反應,包括葡萄糖酵解,丙酮酸鹽代謝,戊糖的生物合成和脂肪、氨基酸、蛋白質(zhì)及嘌呤的代謝。煙酸大量服用具有降低血膽固醇、三酰甘油及β-脂蛋白濃度和擴張血管的作用。

  主要病變表現(xiàn)在皮膚、消化道和神經(jīng)系統(tǒng)。真皮淺層膠質(zhì)發(fā)生水腫和病變,乳頭狀血管擴張充血,血管周圍有淋巴細胞浸潤、表皮層過度角化,隨后發(fā)生萎縮。皮膚出現(xiàn)紅斑,滲液,可形成皰疹及大皰,以后結(jié)痂,萎縮及著色。嚴重時皮疹彌漫全身,皮脂腺及毛囊枯萎。消化道表現(xiàn)為口內(nèi)及舌黏膜紅腫、充血,久病則舌刺萎縮。常伴繼發(fā)感染,形成潰瘍。結(jié)腸腸壁增厚、發(fā)炎,有小片狀假膜形成。其后腸黏膜萎縮,腸腺減少。肝內(nèi)可見脂肪浸潤。神經(jīng)系統(tǒng)的病變包括脫髓鞘和神經(jīng)節(jié)細胞變性。脊髓的側(cè)索與后索亦可出現(xiàn)脫髓鞘。

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