一、發(fā)病原因

　　脾臟腫瘤的起因至今尚未完全闡明。但近30年的研究發(fā)現(xiàn)了一些脾腫瘤發(fā)生的可能相關(guān)因素，如感染因素(某些病毒、分枝桿菌、瘧原蟲等)、遺傳因素及其他脾臟慢性疾病等。Cecconi等研究一組病例，認(rèn)為57%的脾臟淋巴瘤與感染有關(guān)，特別是與分枝桿菌的流行有關(guān)，也就是說它們的B超下表現(xiàn)一部分是結(jié)節(jié)狀的，另一部分是非典型的。Wakasugi報(bào)告一例慢性丙型肝炎病毒感染患者暴發(fā)B細(xì)胞淋巴瘤;Ozaki等也證實(shí)，乙型肝炎病毒感染與脾臟T/T細(xì)胞淋巴瘤相關(guān);Kraus報(bào)告一例心臟移植患者在EB病毒感染致淋巴組織異常增生后發(fā)生T/T細(xì)胞淋巴瘤;Bates等報(bào)告，在西非具絨毛狀淋巴細(xì)胞的脾臟淋巴瘤和高度反應(yīng)性瘧疾性脾大有許多臨床和免疫學(xué)的共同點(diǎn)，這一點(diǎn)為淋巴瘤發(fā)病機(jī)制的研究提供了線索。綜合這些文獻(xiàn)后分析，脾臟在受到病毒、細(xì)菌等病原體感染后，發(fā)生了非特異性的免疫反應(yīng)，刺激了脾臟炎癥區(qū)域內(nèi)B淋巴細(xì)胞或T淋巴細(xì)胞的積聚和增生，在身體內(nèi)部某些因素失去平衡的情況下，這種增生可能會(huì)變得不受限制而發(fā)展成腫瘤。另外，遺傳因素及脾臟的一些慢性疾病與脾臟腫瘤的發(fā)病也可能有一定的關(guān)系。

　　二、發(fā)病機(jī)制

　　根據(jù)起源組織的不同，脾臟惡性腫瘤分為3大類：

　　1.脾臟原發(fā)性惡性淋巴瘤 脾臟是人體及最大的淋巴器官，原發(fā)于其他部位的惡性淋巴瘤約有半數(shù)以上累及脾臟，而真正原發(fā)于脾臟的惡性淋巴瘤卻相對(duì)少見，其發(fā)病率不足惡性淋巴瘤總數(shù)的1%。雖然如此，脾臟原發(fā)性惡性淋巴瘤仍然是脾臟原發(fā)性惡性腫瘤中最高者，約占脾臟惡性腫瘤的2/3以上。脾臟原發(fā)性惡性淋巴瘤系指原發(fā)于脾臟淋巴組織的惡性腫瘤，診斷時(shí)應(yīng)排除淋巴結(jié)和其他器官的受累。來源于淋巴結(jié)和其他器官的惡性淋巴瘤累及脾臟則不屬于此范疇。脾臟惡性淋巴瘤的分期一般采用Abmann法：Ⅰ期指腫瘤組織完全局限于脾臟內(nèi);Ⅱ期指已累及脾門淋巴結(jié)者;Ⅲ期指累及肝臟或遠(yuǎn)處淋巴結(jié)者。

　　2.脾血管肉瘤 脾臟惡性淋巴瘤時(shí)，脾臟常常增大，而且增大程度與病程有關(guān)。脾臟重100～4500g不等，平均160g。大體標(biāo)本可分為3型：①彌漫增大型，脾臟均勻增大，無肉眼可見結(jié)節(jié);②粟粒結(jié)節(jié)型，脾臟腫大，切面散布著1～5mm大小灰白色結(jié)節(jié)，狀如脾臟粟粒性結(jié)核;③結(jié)節(jié)型，脾臟顯著增大，切面見2～10cm大小結(jié)節(jié)，部分相鄰結(jié)節(jié)可相互融合成巨大腫塊。顯微鏡下觀察，在低倍鏡下往往容易忽略小細(xì)胞性淋巴瘤的早期病灶，但仔細(xì)觀察后發(fā)現(xiàn)，幾乎在每一個(gè)Malpighi小體的中央均由具有診斷意義的棱角狀淋巴細(xì)胞所組成。脾臟原發(fā)性淋巴瘤的病理類型與其他部位來源的淋巴瘤者基本相同。霍奇金淋巴瘤可在病變中找到特殊的大細(xì)胞(Reed-Sternbergscell)及其變異型。因組織結(jié)構(gòu)及細(xì)胞比例變化較大難以確定，故一般不做亞型診斷。非霍奇金淋巴瘤有B細(xì)胞型和T細(xì)胞型之分。在病理組織形態(tài)學(xué)上二者并無明顯差異，主要依靠免疫組化區(qū)別。非霍奇金淋巴瘤病理分型的臨床意義在于選擇合適的化療方案。病檢中要仔細(xì)而謹(jǐn)慎地鑒別脾組織反應(yīng)性增生與惡性淋巴瘤之間的差異，因?yàn)榍罢叱１徽`診為惡性淋巴瘤。仔細(xì)研究脾臟中結(jié)節(jié)的細(xì)胞成分有助于明確診斷。

　　脾血管肉瘤發(fā)病罕見。幾乎不能術(shù)前明確診斷。臨床上無特征性癥狀和體征，若病變位于脾臟上極則更不易察覺與發(fā)現(xiàn)。同其他脾臟惡性腫瘤一樣，其主要的臨床表現(xiàn)是脾臟腫大，左上腹疼痛，有時(shí)可有發(fā)熱、消瘦。

　　脾血管肉瘤是從脾竇內(nèi)皮細(xì)胞發(fā)生的惡性腫瘤，也有學(xué)者將其稱為脾血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤。但少數(shù)學(xué)者認(rèn)為這兩者系兩種不同的腫瘤，即使如此，這些學(xué)者也同意脾血管肉瘤和脾血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤的組織特點(diǎn)以及生物學(xué)行為極其相似。瘤組織內(nèi)出現(xiàn)髓外造血是脾血管肉瘤的特點(diǎn)。

　　脾血管肉瘤多表現(xiàn)為巨脾癥，重420～5300g，平均1500g。脾臟組織大部分或部分被瘤組織破壞，出現(xiàn)多個(gè)大小不等的出血性肉瘤結(jié)節(jié)，瘤體呈灰白色，質(zhì)細(xì)膩。鏡下特點(diǎn)為高度異型性的惡性內(nèi)皮細(xì)胞沿脾血竇增生擴(kuò)展，瘤細(xì)胞分裂象眾多，往往形成花蕾狀。多核巨細(xì)胞突入囊性擴(kuò)張的竇腔內(nèi)，出現(xiàn)多個(gè)大小不等的出血性瘤結(jié)節(jié)，電鏡顯示瘤細(xì)胞質(zhì)內(nèi)可見Weiber-Palade小體。

　　3.脾原發(fā)性惡性纖維組織細(xì)胞瘤 惡性纖維組織細(xì)胞瘤(malignant fibrous histiocytoma，MFH)或稱纖維細(xì)胞肉瘤(fibrohistiosarcoma，F(xiàn)HS)，又稱惡性黃色纖維瘤或纖維黃色肉瘤，是由成纖維細(xì)胞、組織細(xì)胞及畸形的巨細(xì)胞組成，發(fā)生于脾被膜或脾小梁纖維組織的惡性腫瘤稱脾臟原發(fā)性惡性纖維組織細(xì)胞瘤。近幾年有關(guān)學(xué)者們注意到FHS是一種獨(dú)立類型的惡性腫瘤，包括病因在內(nèi)諸多方面有待研究。

　　惡性纖維組織細(xì)胞瘤由腫瘤性組織細(xì)胞和成纖維細(xì)胞組成。它可能來自未分化間葉細(xì)胞，在不同情況下向組織細(xì)胞、成纖維細(xì)胞和肌纖維母細(xì)胞等不同方向分化，表現(xiàn)出復(fù)雜的組織學(xué)形態(tài)。可分為多形細(xì)胞型、車輻狀型、束狀型、炎性纖維型、血管瘤樣型和黏液型等6種組織學(xué)類型。脾臟腫大呈分葉狀，質(zhì)硬，切面各種灰色不一，中心壞死或囊變，可有骨化。