小兒肺出血-腎炎綜合征一般護(hù)理
小兒肺出血-腎炎綜合征護(hù)理
Goodpasture綜合征可迅速致死.死亡原因常為肺出血和呼吸衰竭，在急性期常需氣管插管，輔助通氣和血透.隨后的處理依賴于大劑量皮質(zhì)類固醇的使用(甲基強(qiáng)的松龍每日7~15mg/kg，分次靜脈注射)，免疫抑制劑環(huán)磷酰胺及反復(fù)血透排除循環(huán)中抗腎小球基膜抗體.免疫抑制治療的療程變動較大，在某些病人則可能需要12~18個月.早期綜合使用這些措施可保護(hù)腎功能，晚期腎疾病可行長期血透或腎移植.
幾個必須注意的問題：
(1)早期治療至關(guān)重要，對高度懷疑為本病患者不必等待腎臟組織檢查只要抗GBM抗體陽性就應(yīng)及早開始強(qiáng)化治療。
(2)少數(shù)患者對早期強(qiáng)化治療也無效應(yīng)。Hidaka等報道1例50歲的女性患者于發(fā)病1周后開始使用大劑量皮質(zhì)激素細(xì)胞毒性藥物及血漿置換，但臨床表現(xiàn)無明顯好轉(zhuǎn)2次腎臟組織檢查顯示病理改變無改善。
(3)有時雙腎切除可以改善治療效果。Pai曾報道：1例49歲的女性，患嚴(yán)重的肺出血-腎炎綜合征，使用大劑量的腎上腺皮質(zhì)激素環(huán)磷酰胺(CTX)硫唑嘌呤及血漿置換，血清抗GBM抗體滴度及疾病的活動無顯著改善當(dāng)雙側(cè)腎切除后隨著血清抗GBM抗體滴度下降，肺出血-腎炎綜合征才逐漸靜止。
(4)研究發(fā)現(xiàn)：免疫抑制劑Deoxyspergualin白介素-1受體拮抗劑抗細(xì)胞間黏附因子Ⅰ單克隆抗體、淋巴細(xì)胞功能相關(guān)抗原Ⅰ單克隆抗體及抗巨噬細(xì)胞移動抑制因子抗體有可能成為治療抗GBM腎炎的有效藥物
(5)本病緩解后可反復(fù)發(fā)作。據(jù)Levy等報道：1例患者在12年內(nèi)反復(fù)發(fā)作且抗GBM抗滴度的變化與復(fù)發(fā)有一定的關(guān)系Guillen等對11例肺出血-腎炎綜合征患者進(jìn)行了分析后發(fā)現(xiàn)8例發(fā)生了11次復(fù)發(fā)9次與細(xì)菌感染有比較明確的因果關(guān)系。復(fù)發(fā)時都有肺出血主要發(fā)生于確診后的數(shù)月內(nèi)他們認(rèn)為，預(yù)防感染、早期發(fā)現(xiàn)及時治療感染對于防止本病復(fù)發(fā)殊為重要。
