一、鑒別

　　檢查新生兒有無青紫時(shí)，必須正確區(qū)分周圍性青紫和中心性青紫，口唇和口腔黏膜，是反映有無真正青紫最可靠和最靈敏的部位。明顯的局部青紫在新生兒尚需與某些皮膚色素著色如胎生青記區(qū)別。新生兒?？梢娖毡榈钠つw花紋，在寒冷環(huán)境下更明顯，是因皮膚血管舒縮的自動(dòng)調(diào)節(jié)不穩(wěn)定引起。面先露分娩的嬰兒在頭面部可見由于壓力造成的淤血、水腫，局部皮膚甚至口唇可呈青紫色，應(yīng)與中心性青紫區(qū)別。

　　1.有無先天性心臟病的鑒別 新生兒出現(xiàn)嚴(yán)重青紫應(yīng)詳細(xì)檢查有無先天性心臟病，許多先天性青紫型心臟病在新生兒期即表現(xiàn)癥狀，如法洛四聯(lián)癥、肺動(dòng)脈狹窄或閉鎖、三尖瓣閉鎖或關(guān)閉不全、大血管移位，總動(dòng)脈干、左心發(fā)育不良綜合征等。應(yīng)注意在新生兒期某些青紫型先天性心臟病有時(shí)可不表現(xiàn)青紫，例如法洛四聯(lián)癥在新生兒期因動(dòng)脈導(dǎo)管開放，進(jìn)入肺循環(huán)內(nèi)血液無明顯減少，青紫便不出現(xiàn)?？倓?dòng)脈干因新生兒期肺內(nèi)小動(dòng)脈尚未硬化，肺循環(huán)壓力較低，可有大量血液進(jìn)入肺內(nèi)，此時(shí)青紫很輕或無明顯青紫，相反某些非青紫型心臟病在新生兒期有時(shí)可出現(xiàn)青紫，如室間隔缺損當(dāng)某些因素使肺動(dòng)脈壓增高，超過主動(dòng)脈壓時(shí)，右室壓力大于左室壓力，經(jīng)過缺損口的右至左分流使嬰兒產(chǎn)生青紫。

　　當(dāng)青紫伴有心臟雜音，心界擴(kuò)大或心力衰竭時(shí)，先天性心臟病的診斷顯然可以確立。但青紫有時(shí)可單獨(dú)存在，某些極嚴(yán)重的青紫型先天性心臟病在新生兒期并不出現(xiàn)雜音，例如完全性大血管轉(zhuǎn)位和肺動(dòng)脈瓣閉鎖如不合并其他心臟畸形，均聽不到雜音或無響亮的雜音。

　　另一方面，新生兒期聽到心臟雜音并不能肯定就是先天性心臟病。嚴(yán)重窒息復(fù)蘇后嬰兒，因乳頭肌缺氧性損傷而使三尖瓣關(guān)閉不全，在劍突下或胸骨左緣3～4肋間可聽到響亮收縮期雜音，此時(shí)若同時(shí)伴有肺動(dòng)脈高壓，產(chǎn)生導(dǎo)管水平或心房水平的右至左分流，形成持續(xù)胎兒循環(huán)，嬰兒表現(xiàn)嚴(yán)重青紫，是一種需要與先天性心臟病區(qū)別的臨床癥候群。

　　2.肺源青紫與心源性青紫的鑒別 通常認(rèn)為吸入純氧后青紫消失，則此青紫是由肺部疾病引起，如不消失則是心源性青紫。但并不完全如此，如：

　　(1)新生兒肺部疾?。悍尾考膊∮绕涫欠瓮该髂げ?，在病程中常產(chǎn)生肺內(nèi)或經(jīng)卵圓孔的右至左分流，出現(xiàn)嚴(yán)重青紫，此時(shí)吸入純氧并不能提高PO2，使青紫減輕或消失。

　　(2) 大血管轉(zhuǎn)位：嬰兒在吸入室內(nèi)空氣時(shí)有嚴(yán)重青紫，吸入純氧后青紫可減輕，其機(jī)制是吸入純氧后可降低肺血管阻力，增加動(dòng)-靜脈血經(jīng)卵圓孔或動(dòng)脈導(dǎo)管的分流，動(dòng)-靜脈血得以更好地混合，嬰兒青紫可稍減輕。因此對(duì)吸入純氧的反應(yīng)，只能考慮為疾病的病理生理機(jī)制和病變的嚴(yán)重程度，不能確定引起青紫的病變是心源性的或肺源性的。

　　(3) 動(dòng)脈導(dǎo)管開放：動(dòng)脈導(dǎo)管開放可因合并心力衰竭，引起肺泡滲出和小氣道阻塞而產(chǎn)生青紫，吸入純氧后青紫可消失，這是因?yàn)閯?dòng)脈導(dǎo)管開放雖是心臟病，但低氧血癥產(chǎn)生的機(jī)制是肺泡通氣不足。

　　一般說來，吸入純氧后如PaO2升至33.25kPa(250mmHg)以上，可除外任何原因引起的右至左分流。

　　當(dāng)青紫是由右至左分流引起時(shí)，為要區(qū)別右至左分流是肺源性或心源性，可靜脈注射肺血管擴(kuò)張藥加以區(qū)別。通常用妥拉唑林或酚妥拉明擴(kuò)張肺血管，降低肺動(dòng)脈壓力，劑量為0.5～1.0mg/次，經(jīng)由頭皮靜脈在20min注入，若能直接注入肺動(dòng)脈則效果更好。注入后如肺血管阻力降低，Pa02明顯升高，青紫減輕或消失，提示心臟結(jié)構(gòu)正常，此右至左分流可能是由肺部病變或肺血管病變引起。

　　3.高鐵血紅蛋白血癥的鑒別 新生兒較嬰幼兒及兒童更易發(fā)生高鐵血紅蛋白血癥，這是因?yàn)樾律鷥貉褐泻懈嗟奶貉t蛋白，比成人型血紅蛋白更易形成高鐵血紅蛋白。當(dāng)高鐵血紅蛋白濃度≥15g/L(1.5g/dl)時(shí)，血呈深棕色，皮膚及黏膜出現(xiàn)青紫。新生兒高鐵血紅蛋白血癥病因有3種：

　　(1) 暫時(shí)性NADH高鐵血紅蛋白還原酶缺陷：無家族史，呈中度青紫，不伴缺氧癥狀，新生兒期后青紫可逐漸減輕。

　　(2) HbM?。狠^少見，為顯性遺傳性異常血紅蛋白血病，有明顯家族史，青紫常持續(xù)，少數(shù)呈間歇發(fā)作，任何治療方法均無效。

　　(3)中毒或藥物引起的高鐵血紅蛋白血癥：有報(bào)道用含有硝酸鹽或亞硝酸鹽的井水沖奶粉喂養(yǎng)新生兒后，引起新生兒高鐵血紅蛋白血癥。引起高鐵血紅蛋白血癥的藥物有磺胺類、抗瘧藥、安替比林、維生素K1和非那西汀等。高鐵血紅蛋白血癥的血液呈深棕色，與空氣搖混后不轉(zhuǎn)紅，根據(jù)此點(diǎn)可與其他原因引起的中央性青紫區(qū)別。藥物或中毒引起的高鐵血紅蛋白血癥靜注亞甲藍(lán)或維生素C后，青紫即減輕或消失，先天性高鐵血紅蛋白血癥對(duì)此治療無反應(yīng)。