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腹膜后纖維化(腹膜后纖維化 )

別名:
腹膜后纖維變性
傳染性:
無傳染性
治愈率:
45%-65%
多發(fā)人群:
但多見于中年人
發(fā)病部位:
腹部
典型癥狀:
低燒 背痛 下腹痛 疲乏 脹痛
并發(fā)癥:
高血壓
是否醫(yī)保:
掛號科室:
胃腸外科
治療方法:
藥物治療

腹膜后纖維化檢查

1.血常規(guī) 可有紅細(xì)胞、血紅蛋白降低;嗜酸性粒細(xì)胞升高,紅細(xì)胞比容少于33%。

  2.尿常規(guī) 1/3的患者有蛋白尿。

  3.血沉 94%病人最初檢查時(shí)血沉增快。

  4.腎功能

臨床上75%的病人有不同程度的腎功能損害,表現(xiàn)為尿少、氮質(zhì)血癥,如血肌酐、尿素氮升高。

  5.堿性磷酸酶

近年來,堿性磷酸酶被認(rèn)為是該病的標(biāo)志物,堿性磷酸酶升高對診斷本病有重要意義。

  6.超聲檢查

本檢查無創(chuàng)、無放射性、廉價(jià)便捷,可作為該病的篩選診斷方法之一。

  (1)B超:

可發(fā)現(xiàn)腹膜后纖維化斑塊,提示腎盂及輸尿管積水的程度,并可排除引起腎積水的結(jié)石等常見原因。

  腹膜后纖維化腫塊典型的超聲特征為,從雙腎動脈水平至下腰椎或骶骨岬前緣可見邊界清晰的低回聲腫塊,內(nèi)部回聲較均勻。腹主動脈前方及兩側(cè)被片狀低回聲包繞,腹主動脈壁內(nèi)有時(shí)可見鈣化斑塊強(qiáng)回聲。病變前緣邊界較清,后緣與腹主動脈前壁密不可分,兩側(cè)因與后腹膜腔后壁粘連且受腸氣影響顯示欠佳。被累及輸尿管以上的腎盂和輸尿管擴(kuò)張積水。早期腹膜后纖維化,因改變輕微和受腸氣或腸腔內(nèi)液體的影響易漏診。

  (2)彩色多普勒:

可觀察腹主動脈及髂血管的血流信號及判斷血管是否存在狹窄及狹窄程度。

  (3)超聲鑒別:

須注意與腹主動脈瘤伴發(fā)血栓和腹膜后惡性腫瘤相鑒別。

 ?、倥c腹主動脈瘤伴發(fā)血栓的鑒別:腹膜后纖維化腹主動脈內(nèi)膜尚清晰平整,可有鈣化,低回聲多位于腹主動脈前方及兩側(cè),范圍較大,很難探及邊界。而腹主動脈瘤表現(xiàn)為動脈壁梭形膨出,內(nèi)膜不光整,血栓低回聲位于管壁內(nèi)且不規(guī)則,可探及動脈瘤邊界。

 ?、谂c腹膜后惡性腫瘤的鑒別:腹膜后纖維化主要分布于主動脈前方及兩側(cè),腫塊范圍廣泛。邊界探查不清,但非融合狀或分葉狀,內(nèi)部回聲較均勻,很少引起主動脈移位,無腸系膜淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移及腹腔種植。

  7.X線檢查

  (1)靜脈尿路造影(IVU):

由于本病最常見的癥狀為輸尿管受壓迫所致,故一旦懷疑本病,應(yīng)選擇靜脈尿路造影。有文獻(xiàn)報(bào)道,90%以上的患者可顯示異常,且2/3的成人病例和l/2兒童病例雙側(cè)輸尿管受累。故是最具診斷價(jià)值的方法。

  ①影像特點(diǎn):靜脈尿路造影的典型征象是“三聯(lián)征”。

  A.腎盂積水伴有上部輸尿管擴(kuò)張扭曲。

  B.輸尿管向中心移位。

  C.輸尿管受外部壓迫的征象。晚期雙腎可均不顯影。

 ?、谟跋耔b別:原發(fā)性輸尿管腫瘤、輸尿管旁淋巴結(jié)腫大、輸尿管術(shù)后或炎性狹窄病人靜脈尿路造影亦可能有類似的征象,應(yīng)與之鑒別。

  少數(shù)情況下,纖維化范圍廣泛累及到盆腔時(shí),膀胱因環(huán)狀受壓可產(chǎn)生淚珠狀外形,應(yīng)與盆腔脂肪過多癥、盆腔血腫、雙側(cè)盆腔淋巴結(jié)腫大以及下腔靜脈閉塞后盆腔側(cè)支血管形成相鑒別。

  (2)血管造影:

 ?、傧虑混o脈造影:可顯示腰骶部的下腔靜脈段呈光滑的逐漸狹窄,少數(shù)病例下腔靜脈可完全梗阻。

 ?、谥鲃用}造影:受累主動脈和髂總動脈可顯示有光滑或不規(guī)則狹窄改變。

  (3)淋巴管造影:

淋巴管呈擴(kuò)張、扭曲改變,造影劑通過主動脈旁淋巴結(jié)排空延遲,但有時(shí)淋巴管造影可能表現(xiàn)為正常。

  (4)消化道鋇劑造影:

消化道受累時(shí)可顯示管腔光滑的外壓性逐漸狹窄。直腸、乙狀結(jié)腸受壓時(shí),應(yīng)與盆腔脂肪過多癥、放射性腸炎等相鑒別。

  (5)CT掃描:

CT不僅可以了解腹膜后纖維化的范圍,而且在尿路梗阻之前,就可發(fā)現(xiàn)明顯的病變,是本病診斷及隨訪的主要手段之一。

  ①影像特點(diǎn):腹膜后纖維化的CT表現(xiàn)多種多樣,通常表現(xiàn)為單個(gè)或多個(gè)均勻密度的大小不一軟組織腫塊影,前緣清楚而后緣不清,包繞主動脈及下腔靜脈。從腎門至骶骨岬兩側(cè)包繞輸尿管并有不同程度的腎盂積水。腫塊不僅僅在主動脈前延伸,還可造成在腫塊及附近的腰大肌之間脂肪墊的閉塞。早期的腹膜后纖維化血管增生活躍,板塊血運(yùn)豐富。因此,靜脈注射造影劑后,腫塊明顯強(qiáng)化,晚期則強(qiáng)化程度很弱。需指出的是,少數(shù)病例CT可無異常發(fā)現(xiàn)。

 ?、谟跋耔b別:腹膜后纖維化的CT值與肌肉或?qū)嵸|(zhì)性臟器密度相似,在CT上與新生物或腫大的淋巴結(jié)包塊不易區(qū)別。因此,應(yīng)注意與以下疾病鑒別:

  A.淋巴瘤、原發(fā)性肉瘤以及其它惡性轉(zhuǎn)移灶:腹膜后纖維化腫塊內(nèi)有特征性的條索狀影呈分隔樣,可有鈣化,病灶不穿破腹膜,不產(chǎn)生局部骨質(zhì)破壞,對鄰近的主動脈、下腔靜脈多趨向于包繞固定而不是使之移位。而轉(zhuǎn)移到腹膜后的惡性腫瘤多表現(xiàn)為主動脈和腔靜脈旁腫塊影,淋巴瘤、原發(fā)性肉瘤以及其它惡性淋巴結(jié)腫大常常抬高主動脈,使之遠(yuǎn)離椎體。

  B.動脈瘤:動脈瘤周圍纖維化雖同樣可強(qiáng)化,環(huán)繞擴(kuò)張的主動脈周圍組織環(huán)與腹膜后纖維化表現(xiàn)相似,但被纖維包繞的主動脈呈瘤樣擴(kuò)張。

  C.其它疾?。喝绲矸蹣幼冃浴⒏鼓ず笱[、宮頸癌、胰腺癌等。

  8.磁共振成像(MRI) 與CT相比,

MRI的優(yōu)點(diǎn)不僅能顯示腹膜后纖維化所形成腫塊的形態(tài),而且能顯示血管狹窄程度和CT上表現(xiàn)為正常的硬化區(qū)域,能通過血管內(nèi)的流空現(xiàn)象來確定腫塊與這些大血管之間的關(guān)系。此外,其T2加權(quán)像可為鑒別病變的良惡性提供依據(jù)。Arrive等學(xué)者認(rèn)為T2信號強(qiáng)度增高對診斷惡性有重要意義。在T1加權(quán)像上,良、惡性腹膜后纖維化無明顯差別,不論是良性腹膜后纖維化還是惡性腹膜后纖維化腫塊,都表現(xiàn)為低-中信號強(qiáng)度,但良性纖維化所形成腫塊在T1及T2加權(quán)像上均表現(xiàn)為均勻的低信號強(qiáng)度,邊緣銳利清楚。而惡性腹膜后纖維化所形成腫塊的特點(diǎn)是T2加權(quán)像呈密度不均勻的高信號,邊緣較模糊。

  9.放射性核素掃描

Hillebrand等報(bào)道應(yīng)用67Ga檸檬酸鹽閃爍掃描法對5例腹膜后纖維化進(jìn)行掃描,較CT、MRI能更好反映腹膜后纖維化疾病過程中病變的嚴(yán)重性和活動性。

  10.正電子發(fā)射X線斷層攝影術(shù)(PET) 對良、惡性病灶的鑒別診斷有積極的意義。

Kubota等報(bào)道腹膜后纖維化病灶中,正電子發(fā)射X線斷層攝影顯示腫塊/肌肉的放射能比輕度升高,而惡性淋巴結(jié)疾病中其比例明顯升高。

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