先天性膽道閉鎖檢查

現(xiàn)有的實(shí)驗(yàn)方法較多，但特異性均差。膽道閉鎖時(shí)，血清總膽紅素增高，一分鐘膽紅素的比例亦相應(yīng)增高。堿性磷酸酶的異常高值對診斷有參考價(jià)值。Υ-谷氨酰轉(zhuǎn)酶高峰值高于300IU/L，呈持續(xù)性高水平或迅速增高狀態(tài)。5′核苷酸酶在膽管增生越顯著時(shí)水平越高，測定值>25IU/L，紅細(xì)胞過氧化氫溶血試驗(yàn)方法較為復(fù)雜，若溶血在80%以上者則屬陽性。甲胎蛋白高峰值低于40μg/ml，其他常規(guī)肝功能檢查的結(jié)果均無鑒別意義。

　　對于黃疸的發(fā)病過程、糞便的色澤變化、腹部的理學(xué)檢查，應(yīng)作追跡觀察，進(jìn)行綜合分析。目前認(rèn)為下列檢查有一定的診斷價(jià)值。

　　1.實(shí)驗(yàn)室檢查

　　(1)血清膽紅素動態(tài)觀察：

每周測定1次血清膽紅素，描繪成動態(tài)曲線。如膽紅素量曲線隨病程趨向下降，則可能是肝炎;若持續(xù)上升，提示為膽道閉鎖。但重型肝炎并伴有肝外膽道阻塞時(shí)，亦可表現(xiàn)為持續(xù)上升，此時(shí)則鑒別困難。

　　(2)血漿低密度脂蛋白-X(LP-X)測定：

LP-X在膽道梗阻時(shí)明顯升高，據(jù)研究所有膽道閉鎖病例均顯升高，在日齡較小時(shí)已表現(xiàn)出陽性，若LP-X>5000mg/L則膽道閉鎖可能性大。新生兒肝炎病例早期呈陰性，但隨日齡增長也可轉(zhuǎn)為陽性。若出生已超過4周而Lp-X陰性，嬰兒肝炎可能性大;如>500mg/dl，則膽道閉鎖可能性大。亦可服用消膽胺4g/天，共2～3周，比較用藥前后的指標(biāo)，如含量下降則支持新生兒肝炎綜合征的診斷，若繼續(xù)上升則有膽道閉鎖可能。

　　2.十二指腸引流　

　將帶金屬頭的小兒十二指腸引流管置入十二指腸后(經(jīng)X線定位)，抽吸十二指腸液，然后肌注阿托品，口服33%MgSO4，再抽吸十二指腸液，將液體做pH和膽紅素測定，若是黃色，含膽紅素，則可排除膽道閉鎖。

　　3.超聲顯象檢查

　　(1)測量進(jìn)餐前后膽囊大?。?p class="article_content_text">若膽囊發(fā)育好，進(jìn)餐后可縮小至原來體積50%以上，以嬰兒肝炎可能性大;若膽囊呈一長狹空癟的囊，或探測不到應(yīng)考慮膽道閉鎖。

　　(2)肝門纖維塊：

正常在肝十二指腸韌帶內(nèi)，門靜脈分成左右兩支進(jìn)入肝臟，而在門靜脈分支的上方為左右肝管匯合出肝門之外。嬰兒肝炎患兒此處有正常的肝管，B超下可探測到管狀結(jié)構(gòu)。膽道閉鎖患兒此處無左右肝管，為一略呈三角形的纖維塊，內(nèi)有微小膽管和結(jié)蒂組織，B超檢測為1~2cm橫徑的索狀高回聲區(qū)，二者易鑒別，準(zhǔn)確率可達(dá)90%以上。

　　4.99mTCM-IDA閃爍法排泄試驗(yàn)　

　有較高的肝細(xì)胞攝取率(48%~56%)。膽道閉鎖早期，肝細(xì)胞功能尚接近正常時(shí)，放射性藥物在注射后5min可見肝臟顯影，隨著動態(tài)觀察24h，腸道未顯影。放射藥物反而經(jīng)異位途徑排出(腎、心顯影清楚)。嬰兒肝炎可見放射性藥物進(jìn)入腸道，有時(shí)比正常顯影時(shí)間延遲。

　　5.MRCP(磁共振膽道系統(tǒng)水成像)　

　此法分辨率高。嬰兒肝炎可見到肝內(nèi)膽管、左右肝管、總肝管、膽總管通暢，90%患兒可顯示膽囊在正常大小范圍，上述結(jié)構(gòu)在MRCP上表現(xiàn)為高信號。相反，膽道閉鎖患兒肝外膽管甚至膽囊也不顯示。

　　6.肝穿刺病理組織檢查　　

一般主張作肝穿刺活檢，或經(jīng)皮肝穿刺造影及活檢。新生兒肝炎的特征是小葉結(jié)構(gòu)排列不整齊、肝細(xì)胞壞死、巨細(xì)胞性變和門脈炎癥。膽道閉鎖的主要表現(xiàn)為膽小管明顯增生和膽汁栓塞、門脈區(qū)域周圍纖維化，但有的標(biāo)本亦可見到多核巨細(xì)胞。因此，肝活檢有時(shí)能發(fā)生診斷困難，甚至錯(cuò)誤，有10～15%病例不能憑此作出正確診斷。

　　7.膽汁酸定量測定

最近應(yīng)用于血紙片血清總膽汁酸定量法，膽道閉鎖時(shí)血清總膽汁酸為107～294μmol/L，一般認(rèn)為達(dá)100μmol/L都屬郁膽，同年齡無黃疸對照組僅為5～33μmol/L，平均為18μmol/L，故有診斷價(jià)值。尿內(nèi)膽汁酸亦為早期篩選手段，膽道閉鎖時(shí)尿總膽汁酸平均為19.93±7.53μmol/L，而對照組為1.60±0.16μmol/L，較正常兒大10倍。

　　總之，在生后1個(gè)月時(shí)，一旦高度懷疑為膽道閉鎖，就應(yīng)進(jìn)行多種的鑒別診斷方法，如臨床、實(shí)驗(yàn)室、超聲、放射和組織切片等，外科探查也應(yīng)考慮。對病程已接近2個(gè)月而診斷依然不明者，應(yīng)作右上腹切口探查，通過最小的操作而獲得肝組織標(biāo)本和膽道造影。如發(fā)現(xiàn)膽囊，作穿刺得正常膽汁，提示近測膽管系統(tǒng)未閉塞，術(shù)中造影確定遠(yuǎn)端膽管系統(tǒng)。假如肝外膽管未閉寒，則作切取活檢或穿刺活檢，取自兩個(gè)肝葉以利診斷。如遇小而萎陷的膽囊得白色膽汁時(shí)仍應(yīng)試作膽道造影，因新生兒肝炎伴嚴(yán)重肝內(nèi)膽汁郁積或肝內(nèi)膽管缺如，均可見到癟縮的膽囊。如造影顯示肝外膽管細(xì)小和發(fā)育不良，但是通暢，則作活檢后結(jié)束手術(shù)。假如膽囊閉鎖或缺如，則解剖肝門區(qū)組織進(jìn)行肝門腸管吻合術(shù)。