吉蘭-巴雷綜合征癥狀診斷
一、癥狀
1.先兆癥狀
發(fā)病前常先有上呼吸道或消化道感染前驅癥狀如發(fā)熱、腹瀉等。
2.運動障礙
(1)肢體癱瘓：四肢呈對稱性下運動神經元性癱瘓，且常自下肢開始，逐漸波及雙上肢，也可從一側到另一側。極少數(shù)病人首先僅限于雙下肢。通常在1～2周內病情發(fā)展到最高峰，以后趨于穩(wěn)定。癱瘓一般近端較重，四肢肌張力低下，腱反射減弱或消失，腹壁、提睪反射多正常，少數(shù)可因錐體束受累而出現(xiàn)病理反射征。起病2～3周后逐漸出現(xiàn)肌萎縮。
(2)軀干肌癱瘓：頸肌癱瘓者不能抬頭。肋間肌、膈肌癱瘓者可出現(xiàn)呼吸肌麻痹(20%～30%)，表現(xiàn)為胸悶、氣短、語音低沉(似貓叫聲)、咳嗽無力、不能平臥、胸式或腹式呼吸運動度減低(一般肋間肌麻痹早于膈肌)及呼吸音減弱，嚴重者可因缺氧或呼吸道并發(fā)癥而導致昏迷、死亡。
(3)腦神經麻痹：約半數(shù)病人可有腦神經損害，以舌咽、迷走和一側或兩側面神經的周圍性癱瘓為多見，其次是動眼、滑車、展神經。偶見視盤水腫，可能為視神經本身炎癥改變或腦水腫所致;也可能和腦脊液蛋白的顯著增高，阻塞了蛛網(wǎng)膜絨毛，影響腦脊液的吸收有關。
3.感覺障礙
常為首發(fā)癥狀，以主觀感覺障礙為主，多從四肢末端的麻木、針刺感開始。檢查時牽拉神經根常可使疼痛加劇(如Kernig征陽性)，肌肉可有明顯壓痛(雙側腓腸肌尤著)?？陀^檢查可有手套、襪套樣和(或)三叉神經支配區(qū)的感覺減退，也可無感覺障礙。感覺障礙遠較運動障礙為輕，是本病特點之一。
4.自主神經功能障礙
初期或恢復期常有多汗，臭味較濃，可能系交感神經受刺激的結果。少數(shù)病人初期可有短期尿潴留，可能因支配膀胱的自主神經功能暫時失調或支配外括約肌的脊神經受損所致。部分病人可出現(xiàn)血壓不穩(wěn)、心動過速和心電圖異常等心血管功能障礙。
5.實驗室檢查
腦脊液在發(fā)病后1～2周出現(xiàn)蛋白細胞分離現(xiàn)象，并在第2～8周最為顯著，以后漸漸恢復。白細胞數(shù)不超過10×106/L，細胞學分類以淋巴細胞及單核細胞為主，并可見巨噬細胞。蛋白含量顯著增高。糖及氯化物正常。
6.電生理檢查
運動神經傳導速度明顯減慢，F(xiàn)波潛伏期延長或消失見于脫髓鞘性GBS。若為AMAN則運動神經傳導速度正?；蜉p度減慢。感覺纖維的F波潛伏期正?；蜉p度延長。
GBS可以再次發(fā)生。一般相隔數(shù)月至數(shù)年稱再發(fā)型GBS。再發(fā)時癥候常重于首次發(fā)作。Fisher綜合征為GBS的另一種變異型。此型起病呈急性進展，主要為眼外肌癱瘓、共濟失調和腱反射消失三聯(lián)征，偶可伴以四肢輕癱及CSF蛋白細胞分離。這些GBS的變異型的發(fā)病機制和以髓鞘脫失為主者有所不同。
中華神經精神科雜志編委會1993年，已參照國際資料制定出我國的GBS診斷標準。一般根據(jù)病前有上呼吸道或胃腸道感染前軀癥狀、1～2周后迅速發(fā)展為四肢下運動神經元癱瘓，嚴重者出現(xiàn)延髓麻痹和呼吸肌癱瘓即應考慮本病。
若CSF呈蛋白細胞分離，癱肢電生理檢測提示周圍神經干近端或遠端受損更有助確診。
二、診斷
根據(jù)急性起病的、對稱性的四肢弛緩性癱瘓，可伴有雙側第Ⅶ或Ⅸ、Ⅹ顱神經麻痹，CSF有蛋白細胞分離現(xiàn)象，神經電生理檢查有神經傳導速度的減慢即可診斷本病。
1.AIDP診斷標準
?。?）常有前驅感染史，呈急性起病，進行性加重，多在2周左右達高峰。
（2）對稱性肢體和延髓支配肌肉、面部肌肉無力，重癥者可有呼吸肌無力，四肢腱反射減低或消失。
?。?）可伴輕度感覺異常和自主神經功能障礙。
?。?）腦脊液出現(xiàn)蛋白--細胞分離現(xiàn)象。
?。?）電生理檢查提示遠端運動神經傳導潛伏期延長、傳導速度減慢、F波異常、傳導阻滯、異常波形離散等。
?。?）病程有自限性。
2.AMAN診斷標準
參考AIDP診斷標準，突出特點是神經電生理檢查提示近乎純運動神經受累，并以運動神經軸索損害明顯。
3.AMSAN診斷標準
參照AIDP診斷標準，突出特點是神經電生理檢查提示感覺和運動神經軸索損害明顯。
4.MFS診斷標準
（1）急性起病，病情在數(shù)天內或數(shù)周內達到高峰。
?。?）臨床上以眼外肌癱瘓、共濟失調和腱反射減低為主要癥狀，肢體肌力正常或輕度減退。
?。?）腦脊液出現(xiàn)蛋白--細胞分離。
（4）病程呈自限性。
5.急性泛自主神經病診斷標準
?。?）急性發(fā)病，快速進展，多在2周左右達高峰。
?。?）廣泛的交感神經和副交感神經功能障礙，不伴或伴有輕微肢體無力和感覺異常。
?。?）可出現(xiàn)腦脊液蛋白．細胞分離現(xiàn)象。
?。?）病程呈自限性。
?。?）排除其他病因。
6.ASN診斷標準
?。?）急性起病，快速進展，多在2周左右達高峰。
（2）對稱性肢體感覺異常。
?。?）可有腦脊液蛋白-細胞分離現(xiàn)象。
?。?）神經電生理檢查提示感覺神經損害。
（5）病程有自限性。
?。?）排除其他病因。
