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腎上腺素能依賴性...(腎上腺素能依賴性... )

別名:
兒茶酚胺依賴性TdpVT,家族性LQTS,腎上腺素能依賴性LQTS,腎上腺素能依賴性多形性室性心動(dòng)過速,特發(fā)性LQTS,先天性LQTS,遺傳性Q-T間期延長綜合征,原發(fā)性LQTS
傳染性:
無傳染性
治愈率:
50%
多發(fā)人群:
發(fā)病年齡從出生后數(shù)天至50歲T...
發(fā)病部位:
心臟
典型癥狀:
嗜睡 抽搐 交感神經(jīng)高度緊張 意識(shí)喪失
并發(fā)癥:
猝死 阿斯綜合征
是否醫(yī)保:
掛號(hào)科室:
心血管內(nèi)科
治療方法:
藥物治療

腎上腺素能依賴性...有哪些癥狀?

腎上腺素能依賴性尖端扭轉(zhuǎn)性室性心動(dòng)過速癥狀診斷

   (一)癥狀

  ADTdp少見。美國每年約有3000例兒童及青少年死于本病,約2/3基因攜帶者發(fā)生暈厥,猝死率約為15%。發(fā)病年齡從出生后數(shù)天至50歲。TDP的首發(fā)病年齡階段多在嬰兒及兒童期。主要表現(xiàn)為發(fā)作性暈厥及猝死。暈厥幾乎都是發(fā)生在交感神經(jīng)高度緊張或張力突然變化的情況下(發(fā)作呈腎上腺素能依賴性特點(diǎn)),例如劇烈運(yùn)動(dòng)、勞累、排便、精神緊張、疼痛、恐懼、焦慮、噩夢(mèng)、聲光刺激等。心率逐漸加快并出現(xiàn)室性期前收縮,從而誘發(fā)TDP,有時(shí)可轉(zhuǎn)化為心室顫動(dòng)而猝死。癥狀輕者意識(shí)不喪失,僅出現(xiàn)黑矇、眩暈,可有視力模糊、憂慮、呻吟、喊叫等。重者發(fā)生暈厥、意識(shí)喪失、抽搐、尿失禁、猝死,易被誤診為癲癇。發(fā)作后24h內(nèi)常有倦怠或嗜睡。TDP或暈厥發(fā)作次數(shù)多至一天數(shù)次,少則數(shù)年1次或終生僅發(fā)作1~2次。隨年齡增長,Q-T間期逐漸縮短,發(fā)作次數(shù)相應(yīng)減少。JLNS伴有先天性耳聾及骨骼畸形。家族成員中可見有Q-T間期延長、不明原因暈厥發(fā)作或猝死者。臨床上可將腎上腺素能依賴性TDP分為下列3型:

  1.典型性

本病初為嬰兒和兒童期,也可見延遲至30歲或成年期。主要特征是發(fā)作性暈厥。其原因是TDP引起。常因突然運(yùn)動(dòng)、恐懼、疼痛、驚嚇或情緒激動(dòng)誘發(fā),呈腎上腺素能依賴性。易誤認(rèn)為癲癇。

  2.不典型性

此型發(fā)生率比典型性高,在運(yùn)動(dòng)和精神緊張時(shí)U波增大并出現(xiàn)TDP,臨床表現(xiàn)輕型多,常因運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)或因室性期前收縮接受ⅠA類抗心律失常藥治療發(fā)生TDP,激發(fā)試驗(yàn)如運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)和滴注異丙腎上腺素可誘發(fā)。

  3.中間型LQTS

部分患者在腎上腺素能興奮時(shí)發(fā)生TDP,在出現(xiàn)心跳長間歇時(shí)也發(fā)生TDP。前者治療用β受體阻滯藥,后者治療可用異丙腎上腺素終止TDP。另一部分人心電圖有明顯U波,TDP發(fā)作時(shí)沒有長間歇,與體力負(fù)荷或情緒激動(dòng)亦無明顯關(guān)系。

   (二)診斷

  1993年Schwarts提出計(jì)分法LQTS診斷標(biāo)準(zhǔn),為目前國際上通用的診斷標(biāo)準(zhǔn)。

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