克里格勒-納賈爾綜合征一般治療
一、治療
1.Ⅰ型
(1)出生后1周內應采取血漿置換療法，以降低血漿中非結合膽紅素的濃度，防止腦組織損傷和膽紅素腦病發(fā)生;能暫時改善癥狀。
(2)因肝內無BGT，故對酶誘導劑苯巴比妥無效。
(3)光照療法：每天須保持15h光療方能維持血清膽紅素濃度在安全范圍內，可使黃疸降低，膽紅素腦病減少，能暫時改善癥狀。
(4)用錫原卟啉靜脈注射治療本病，取得滿意療效。錫原卟啉為一種血紅素加氧酶的抑制劑，使血紅素轉變?yōu)槟懢G素的過程被抑制，減少膽紅素的生成。
2.Ⅱ型
(1)因肝內BGT部分缺乏，用膽紅素葡萄糖醛酸轉移酶的誘導劑苯巴比妥治療可降低血清膽紅素濃度;應堅持長期持續(xù)治療，適當改善非結合型高膽紅素血癥，從而使部分病兒生存到成年。苯巴比妥(魯米那)衍生物之類的藥物，副作用較小。
(2)光照療法也有一定效果，利用日光或一定波長的人工燈光照射患兒。光照能改變膽紅素的有關異構體，加速非結合膽紅素的排出而減輕黃疸。波長430～470nm的光波，可促使間接膽紅素氧化，產生無色的水溶性物質，直接分泌入膽汁或從腎臟排出。隨著年齡增長光療的效果越來越差。
(3)應避免使用阿司匹林(乙酰水楊酸)等藥物，因該藥能同血清非結合膽紅素競爭與白蛋白結合，使血清非結合膽紅素增加而誘發(fā)膽紅素腦病。
目前正在實驗的新的治療方法是肝臟移植和肝細胞移植。
二、預后
?、裥筒∪祟A后不良，大多數在出生后18個月內死于膽紅素腦病或后遺癥。少數黃疸持續(xù)終生。Ⅱ型預后比Ⅰ型好，輕型患者或可存活至成年。
