小兒肺泡性蛋白沉...(小兒肺泡性蛋白沉... )

別名：: 小兒Rosen-Castleman-Liebow綜合征

傳染性：: 無傳染性

治愈率：: 60-70%

多發(fā)人群：: 兒童人群

發(fā)病部位：: 肺

典型癥狀：: 胸痛 呼吸困難 繼發(fā)感染 胸膜摩擦音

并發(fā)癥：

是否醫(yī)保：: 是

掛號科室：: 兒科呼吸內(nèi)科

治療方法：: 手術(shù)治療、藥物治療

小兒肺泡性蛋白沉...治療？

小兒肺泡性蛋白沉積癥一般治療

　　一、治療

　　無特效治療，腎上腺皮質(zhì)激素?zé)o效。有試用蛋白溶解酶霧化吸入或間歇正壓呼吸器吸入。近年來行支氣管肺灌洗術(shù)，是迄今惟一已被證明有效的治療方法。用每升含10g乙酰半胱氨酸和7500U肝素的生理鹽水行肺灌洗清除肺泡內(nèi)物質(zhì)，曾收到良效。單純的生理鹽水灌洗可獲同樣效果。支氣管肺泡灌洗通過BAIL，將沉積在肺泡的表面活性物質(zhì)排出，從而改善肺通氣和換氣功能，很多情況下僅能暫時緩解癥狀，需定期反復(fù)進(jìn)行。其他正在研究的治療方法還有GM-CSF替代治療、肺移植及骨髓移植。

　　二、預(yù)后

　　一般預(yù)后不佳。如診斷及時，有條件進(jìn)行支氣管肺泡灌洗，則有的患兒病情可獲改善。本癥在成人進(jìn)展緩慢，約有30%～40%可恢復(fù)健康。但小兒患此病時，病程在小兒短者可數(shù)天到幾個月，長者可數(shù)年，一般在1年內(nèi)死于呼吸衰竭，病死率高達(dá)75%。成人預(yù)后稍好，死亡原因?yàn)楹粑ソ?，平均生存年齡為7個月。

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