肺動(dòng)脈瓣狹窄發(fā)病率約占先天性心臟病的8%～10%，肺動(dòng)脈狹窄以單純肺動(dòng)脈瓣狹窄最為常見(jiàn)，約占90%，其次為漏斗部狹窄，脈動(dòng)脈干及其分支狹窄則很少見(jiàn)，但可繼發(fā)或并發(fā)瓣下狹窄，它可單獨(dú)存在或作為其他心臟畸形的組成部分，如法洛四聯(lián)癥、卵圓孔未閉等。若跨瓣壓差<30%mmHg，一般不會(huì)出現(xiàn)明顯的臨床癥狀。
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