一、診斷:
1.進(jìn)行性氣急、于咳、肺部濕羅音或捻發(fā)音。
2.x線檢查:早期呈毛玻璃狀,典型改變彌漫性線條狀、結(jié)節(jié)狀、云絮樣、網(wǎng)狀陰影、肺容積縮小。
3.實(shí)驗(yàn)室檢查:可見(jiàn)ESR、LDH增高,一般無(wú)特殊意義。
4.肺功能檢查:可見(jiàn)肺容量減少、彌散功能降低和低氧血癥。
5.肺組織活檢提供病理學(xué)依據(jù)。本病應(yīng)注意與喘息性支氣炎鑒別。
6、起病隱匿,進(jìn)行性加重。表現(xiàn)為進(jìn)行性氣急,干咳少痰或少量白黏痰,晚期出現(xiàn)以低氧血癥為主的呼吸衰竭。查體可見(jiàn)胸廓呼吸運(yùn)動(dòng)減弱,雙肺可聞及細(xì)濕羅音或捻發(fā)音。有不同程度紫紺和杵狀指。晚期可出現(xiàn)右心衰竭體征。
7、本病應(yīng)注意與喘息性支氣炎鑒別。
二、預(yù)防:
1。注意避寒保暖,防止受涼感冒。
2。避免接觸病因明確的異物。
3。注意飲食營(yíng)養(yǎng)。
4.人參、蛤蚧、川貝粉、紅花、冬蟲(chóng)夏草適量,研粉人膠囊,適量服用,或每日食用核桃仁2-3個(gè)。體可見(jiàn)胸廓呼吸運(yùn)動(dòng)減弱,雙肺可聞及細(xì)濕羅音或捻發(fā)音。有不同程度紫紺和杵狀指。晚期可出現(xiàn)右心衰竭體征。
三、治療:
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1、糖皮質(zhì)激素(潑尼松又稱強(qiáng)尼松)
2、免疫抑制劑或細(xì)胞毒藥物(環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤)
3、抗氧化劑(氨溴素、?;撬幔?/p>
4、抗纖維化藥物(吡非尼酮、IT_受體拮抗劑、單克隆抗體、)
5、受體抑制劑(白三烯受體拮抗劑、腫瘤壞死因子-α抑制劑、狀花生長(zhǎng)因子-β抑制劑)
6、免疫調(diào)節(jié)劑(卡介菌多糖核酸、左旋咪唑)
7、其他藥物(秋水仙堿、大環(huán)內(nèi)酯類抗生素、干擾素-γ、血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑)
8、基因治療方法
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