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小兒混合性結(jié)締組...(小兒混合性結(jié)締組... )

別名:
小兒混合型結(jié)締組織病
傳染性:
無傳染性
治愈率:
40%-50%
多發(fā)人群:
女性
發(fā)病部位:
皮膚 免疫系統(tǒng)
典型癥狀:
疲勞 關節(jié)疼痛 胃腸道癥狀 肌痛 腎損害
并發(fā)癥:
心肌炎 心律失常 心包炎
是否醫(yī)保:
掛號科室:
皮膚科 兒科
治療方法:
藥物治療 支持性治療

小兒混合性結(jié)締組...鑒別?

小兒混合性結(jié)締組織病鑒別

   1.重疊綜合征(overlapping syndrome)

是指同一個患者同時或先后患有明確2種或2種以上結(jié)締組織病的重疊,因此與MCTD明顯差別。盡管MCTD臨床上有多種病的重疊癥狀,但它有其自身的診斷標準和特點。此類病例癥狀需同時符合兩種疾病以上的診斷標準,且無高效價的抗nRNP抗體。  重疊綜合征臨床表現(xiàn)為同一時期內(nèi)并存兩種以上風濕性疾病,如系統(tǒng)性紅斑狼瘡與結(jié)節(jié)性多動脈炎并存,系統(tǒng)性紅斑狼瘡與系統(tǒng)性硬化癥并存,幼年型類風濕性關節(jié)炎除有嚴重關節(jié)炎和皮下小結(jié)外,還有抗核抗體陽性和血管炎,即與系統(tǒng)性紅斑狼瘡并存。此外,系統(tǒng)性硬化癥也可出現(xiàn)抗核抗體陽性、嚴重關節(jié)炎、白細胞減少、溶血性貧血等。本綜合征的預后較單一的風濕性疾病要差。同時還取決于哪兩種病的重疊。與MCTD相比,MCTD的5年存活率為93%,而重疊綜合征的存活率僅為53%。

  2.系統(tǒng)性紅斑狼瘡

紅斑狼瘡是一種自身免疫性疾病,發(fā)病緩慢,隱襲發(fā)生,臨床表現(xiàn)多樣、變化多端一種涉及許多系統(tǒng)和臟器的自身免疫性疾病,由于細胞和體液免疫功能障礙,產(chǎn)生多種自身抗體。可累及皮膚、漿膜、關節(jié)、腎及中樞神經(jīng)系統(tǒng)等。顴部蝶形紅斑、腎臟累及多及程度重,抗dsDNA、抗Sm抗體陽性,LE細胞陽性率高,罕見灌木叢型甲皺毛細血管異常,手面罕見腫脹和手指硬化可與混合性結(jié)締組織病鑒別。

  3..硬皮病

 硬皮病是一種全身性結(jié)締組織病。病因與遺傳和免疫異常有關,多發(fā)于育齡婦女。其病變特點是膠原增生,炎癥細胞浸潤,血管堵塞,缺血性萎縮,免疫異常。臨床表現(xiàn)為硬皮、雷諾現(xiàn)象、關節(jié)痛和內(nèi)臟損害。本病皮膚硬化不僅局限于面、手部,臂、頸和軀干部亦可累及,ANA熒光核型除斑點外尚可見著絲點型,抗nRNP抗體陽性率低,且為低效價,對皮質(zhì)類固醇的效應亦較差,可予鑒別。

  4..皮肌炎或多發(fā)性肌炎

皮肌炎是一種皮膚和肌肉的彌漫性非感染性炎癥疾病。皮膚發(fā)生紅、水腫,肌肉發(fā)生炎癥和變性引起肌無力,疼痛及腫脹??砂橛嘘P節(jié),心肌等多種器官損害?;旌闲越Y(jié)締組織病尚具有皮肌炎外若干紅斑狼瘡和硬皮病特征,血清高陽性率和高效價抗nRNP抗體可予區(qū)別。

小兒混合性結(jié)締組...相關醫(yī)生

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  • 李秀蓮,主任醫(yī)師
    李秀蓮 主任醫(yī)師
    未開通
    青海省婦女兒童醫(yī)院 兒科

    擅長疾?。?/span> 新生兒疾病的診斷、治療與護理。

  • 彭玉,主任醫(yī)師
    彭玉 主任醫(yī)師
    未開通
    貴陽中醫(yī)學院第二附屬醫(yī)院 兒科

    擅長疾病: 小兒常見疾病的診斷與治療。

  • 王珩,主任醫(yī)師
    王珩 主任醫(yī)師
    未開通
    昆明市延安醫(yī)院 兒科

    擅長疾?。?/span> 對小兒佝僂病心肌炎、肺炎、貧血、腹瀉、心理因素性疾病的診治

  • 李廣瑞,副主任醫(yī)師
    李廣瑞 副主任醫(yī)師
    未開通
    北京望京醫(yī)院 皮膚科

    擅長疾病:

小兒混合性結(jié)締組...相關醫(yī)院

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