運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病常于中年后起病，男性多于女性，起病較緩慢，患者臨床上主要表現(xiàn)為肌萎縮肌無力肌束顫動(dòng)或錐體束征受累。運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病患者病情逐漸發(fā)展可導(dǎo)致肌肉萎縮，根據(jù)患者癥狀各不相同，可分類為進(jìn)行性肌肉萎縮、肌萎縮側(cè)索硬化、進(jìn)行性延髓麻痹。
1.進(jìn)行性肌萎縮癥此類型患者主要病理表現(xiàn)脊髓前角細(xì)胞發(fā)生變性，患者臨床上首先出現(xiàn)雙手小肌肉萎縮無力，以后累及前臂及肩腳部伴有肌束顫動(dòng)肌無力及瞻反射減低錐體束征陰性等，下位運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受損的特征。
2.肌萎縮側(cè)索硬化此類型患者病變常侵及脊髓前角及皮質(zhì)脊髓束，表現(xiàn)上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元同時(shí)受損，并且表現(xiàn)出肌萎縮肌無力、肌束顫動(dòng)、反射亢進(jìn)病理征陽性。
3.進(jìn)行性延髓麻痹此類型肌肉萎縮患者發(fā)病年齡較晚，病變侵及腦橋與延髓運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核，嗆咽下困難，咀嚼無力，舌肌萎縮伴肌束顫動(dòng)，唇肌及咽喉肌萎縮。咽反射消失，本病多于中年后發(fā)病，病變限于運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元，無感覺障礙。
