肌纖維母細(xì)胞瘤是一種少見的腫瘤疾病，病人癥狀早期不太明顯，可發(fā)生于體內(nèi)的任何部位。兒童患者較為多見，腫瘤多發(fā)于兒童的肺部和大網(wǎng)膜內(nèi)。患兒早期可出現(xiàn)不同程度的發(fā)熱，而且持續(xù)時間比較長，無原因的體重下降，局部會有疼痛感，檢查時往往發(fā)現(xiàn)會有貧血的情況。該病的具體原因目前臨床上還沒有明確的答案，對其治療方法，只要以外科手術(shù)為主，早發(fā)現(xiàn)早切除。下面我們來詳細(xì)了解一下有關(guān)肌纖維母細(xì)胞瘤是怎么回事，
好發(fā)于兒童和青少年，平均年齡10歲，也可發(fā)生在成年人，女性略多見。發(fā)生于軟組織和內(nèi)臟器官，可位于全身各處，最常見的部位為肺、大網(wǎng)膜和腸系膜。大網(wǎng)膜是除肺以外最多發(fā)部位，報道占肺外的43%，其他部位包括軟組織、縱隔、胃腸、胰腺、生殖器、口腔、乳腺、神經(jīng)、骨和中樞神經(jīng)系統(tǒng)。
一、炎性肌纖維母細(xì)胞瘤臨床表現(xiàn)
取決于發(fā)病部位，起病多較隱匿，臨床癥狀多由腫塊本身及其壓迫周圍臟器引起，另可有發(fā)熱、體重下降、疼痛、貧血、血小板增多、血沉加快等，臨床癥狀與惡性腫瘤相似，但均缺乏特異性，癥狀和體征往往在腫瘤切除后消失。
二、炎性肌纖維母細(xì)胞瘤影像表現(xiàn)
不同部位表現(xiàn)多樣，缺乏特異性征象。
1、發(fā)生于肺內(nèi)的IMT為單發(fā)病灶.多位于肺外周胸膜下。
2、中央型病變邊界較清楚.可伴肺不張，內(nèi)部可見形態(tài)多樣的鈣化.尤以兒童患者更常見，
3、周圍型病變表現(xiàn)為不規(guī)則腫物。瘤一肺界面模糊.可見粗長毛刺或棘狀突起，與肺癌的短毛刺不同;病變某一層面可見一側(cè)邊緣平直呈刀切樣改變.即“平直征”。可能是病灶邊緣纖維化牽拉所致，也可能與病灶沿肺葉或段的邊形成有關(guān);病變邊緣還可成尖角狀改變，可能是病灶周圍胸膜粘連及纖維組織增生所致;這些征象可作為鑒別肺良惡性腫瘤的依據(jù)。
肺外IMT多表現(xiàn)為單發(fā)軟組織腫物.增強(qiáng)掃描呈均勻或不均勻中度至顯著強(qiáng)化，無明顯特異性表現(xiàn)。
