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髓過(guò)氧化物酶缺乏癥的治療方法

作者:養(yǎng)生小編  時(shí)間:2016-09-22 15:22:56  來(lái)源: 大眾養(yǎng)生網(wǎng)

這種髓過(guò)氧化物酶缺乏癥,它的出現(xiàn)都是有一定的原因?qū)е碌?。后悔不已。因此,人也是需要做好護(hù)理的。

飲食治療應(yīng)從新生兒開始。飲食治療的原則是:既要限制飲食中苯丙氨酸攝入量,又要給予足量的生長(zhǎng)發(fā)育所需要的營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)。飲食治療如果在出生后5個(gè)月才開始,則大部分患兒有智力低下;4~5歲時(shí)才開始飲食治療,則只能使抽搐發(fā)作和行為異常得到減輕。新生兒隨著年齡的增大,苯丙氨酸用于蛋白質(zhì)合成的量將逐漸減少,需要代謝清除的量則逐漸增多,如果有PAH活性缺乏,苯丙酮酸也日益增多,因此飲食中的苯丙氨酸的量應(yīng)隨年齡增長(zhǎng)而逐漸減少。一般2個(gè)月新生兒苯丙氨酸攝入量為50~70mg/(kg/d);3~6個(gè)月40mg/(kg/d);2歲25~30mg/(kg/d);4歲以上10~30mg/(kg/d)。飲食治療的目的是使血中苯丙氨酸保持在0.24~0.6mmol/L。國(guó)內(nèi)供應(yīng)的低苯丙氨酸食品有苯酮康和苯酮寧代奶粉?;純嚎梢栽诖朔N低苯丙氨酸食品喂養(yǎng)的基礎(chǔ)上輔以母乳和牛奶。每100ml母乳含苯丙氨酸約40mg,每30ml牛乳含50mg。限制苯丙氨酸攝入的特制食品價(jià)貴,操作起來(lái)有一定困難。至于飲食中限制苯丙氨酸攝入的飲食治療到何時(shí)可停止尚無(wú)統(tǒng)一意見,一般認(rèn)為要堅(jiān)持10年。因?yàn)榻邮艿捅奖彼犸嬍持委熣哐斜奖彼崴奖任磭?yán)格或放松飲食中苯丙氨酸攝入者比較,血中苯丙氨酸水平較低,智商也高(12個(gè)月治療結(jié)果),精神神經(jīng)病變也得到改善,至于治療到什么時(shí)候飲食治療可以放松則沒(méi)有肯定。在限制苯丙氨酸攝入飲食治療的同時(shí),聯(lián)合補(bǔ)充酪氨酸或用補(bǔ)充酪氨酸取代飲食中限制苯丙氨酸的飲食治療,較多學(xué)者認(rèn)為不需要也不可能替代。飲食中補(bǔ)充酪氨酸可以使毛發(fā)色素脫失恢復(fù)正常,但對(duì)智力進(jìn)步無(wú)作用。在限制苯丙氨酸攝入的飲食治療過(guò)程中,應(yīng)密切觀察患兒的生長(zhǎng)發(fā)育、營(yíng)養(yǎng)狀況及血中苯丙氨酸水平及副作用。副作用主要是其他營(yíng)養(yǎng)缺乏,可出現(xiàn)腹瀉、貧血(大細(xì)胞性)、低血糖、低蛋白血癥和煙酸缺乏樣皮疹等。

很多人都會(huì)說(shuō),但是大家卻不知髓過(guò)氧化物酶缺乏癥,如果不經(jīng)常注意,會(huì)對(duì)身體非常不利,嚴(yán)重的還會(huì)使身體被疾病致命。所以讀完上面的介紹,長(zhǎng)點(diǎn)心,愛(ài)自己才愛(ài)別人。

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